OBJAWY CHORÓB NOWOTWOROWYCH U DZIECI

Wprowadzenie

Nowotwory stanowią drugą po urazach i zatruciach przyczynę zgonów dzieci i młodzieży. W Polsce częstość zachorowań na nowotwory złośliwe wynosi 90 na 1 milion mieszkańców. Największy odsetek stanowią pierwotnie rozsiane złośliwe nowotwory układu krwiotwórczego. Białaczki stanowią 30%, chłoniaki złośliwe – 14,4%. W grupie guzów litych dominują guzy centralnego systemu nerwowego – 19,2%, guzy nerek stanowią 7,5%, kości – 7,8%, tkanek miękkich – 5,3%, układu współczulnego – 5,2%, a pozostałe – 9,7% wszystkich nowotworów narządowych. Szansę na całkowite wyleczenie ma 80% dzieci chorych na białaczką limfoblastyczną i nieziarniczego chłoniaka złośliwego, 92% – na ziarnicę złośliwą, 85% – na nerczaka zarodkowego, 55–64% – na mięsaki tkanek miękkich (pod warunkiem dostatecznie wczesnego rozpoznania).

Objawy ogólne

Utrata apetytu jest jednym z najczęstszych objawów chorób wieku dziecięcego. Jeśli niechęć do jedzenia powiązana jest z utratą wagi, to należy niezwłocznie zasięgnąć porady lekarskiej. U dziewcząt w okresie dorastania należy brać pod uwagę również jadłowstręt psychiczny. Zmiana charakteru, drażliwość, agresja, apatia, osłabienie, bóle ograniczające codzienną aktywność dziecka powinny stanowić sygnał ostrzegawczy i skłonić do wizyty u lekarza i wykonania podstawowych badań – przede wszystkim obrazowych, gdyż zlokalizowane nowotwory często nie powodują odchyleń w badaniach biochemicznych czy morfologii krwi obwodowej.
Wymioty i nudności pojawiające się i utrzymujące się bez uchwytnej przyczyny (urazowej, psychologicznej, emocjonalnej) mogą być pierwszym objawem wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego spowodowanego śródczaszkowym wzrostem guza.

Objawy ze strony głowy i szyi

U poprzednio zdrowego dziecka może pojawić się zez, zwłaszcza jednostronnie. Często towarzyszą bóle głowy zlokalizowane lub rozlane.
Wytrzeszcz gałek ocznych, zwłaszcza jednostronny, bywa spowodowany naciekami pozagałkowymi mięsaka tkanek miękkich, a z towarzyszącymi krwiakami okularowymi (wygląd twarzy może sugerować zespół bitego dziecka) jest charakterystyczny dla zwojaka zarodkowego (neuroblastoma).
Utrudnienie drożności nosa może być spowodowane rozrostem chłoniaka złośliwego typu Burkitt w obrębie pierścienia Waldy'era i przypomina objawy przerostu migdałka gardłowego, a w przypadku jednostronnych objawów może być wynikiem naciekania jamy nosowo-gardłowej przez mięsaki tkanek miękkich.
Asymetria twarzy i szyi, wynikająca z obrzęku tkanek miękkich, często bez towarzyszących dolegliwości bólowych, bywa pierwszym objawem mięsaków mięśni poprzecznie prążkowanych twarzy, mięsaków kościopochodnych z kości twarzoczaszki, a także chłoniaków złośliwych, wychodzących ze skóry czy węzłów chłonnych szyjnych. Asymetryczne powiększenie węzłów chłonnych szyjnych, podżuchwowych, czy nadobojczykowych, bez zaczerwienienia skóry, ich bolesności, rozmiękania, chełbotania powinno skłonić rodziców i opiekunów do poszukiwania pomocy lekarskiej.
Krwawienia z naturalnych otworów tzn. przewodów nosowych, słuchowych zewnętrznych, śluzówek jamy ustnej mogą być pierwszym objawem skazy małopłytkowej, wynikającej z naciekania szpiku przez nowotwory układu krwiotwórczego (białaczki, chłoniaki). Przyczyną krwawienie może być również uszkodzenie ściany naczynia krwionośnego, pochodzącego z patologicznego ukrwienia guza jamy nosowo gardłowej czy przewodu słuchowego. Do uszkodzenia dochodzi na skutek zmian martwiczych tkanki nowotworowej.

Objawy w klatce piersiowej

Duszność jest subiektywnym odczuciem braku tlenu. W chorobach nowotworowych klatki piersiowej i płuc jej przyczyną jest najczęściej ucisk na oskrzela i tchawicę przez guzy rozwijające się w śródpiersiu. W przednim śródpiersiu są to najczęściej potworniaki i grasiczaki. W tych przypadkach duszność narasta najczęściej powoli, gdyż wzrost tkanki nowotworowej jest powolny. Dziecko traci chęć do wysiłku fizycznego, a nauczyciele zauważają gorszą wydolność fizyczną na lekcjach wychowania fizycznego. Podobną dynamikę może mieć narastanie duszności związanej z rozrostem guzów w tylnym śródpiersiu. W tej lokalizacji są to najczęściej zwojaki zarodkowe, wychodzące ze zwojów przykręgosłupowych kręgosłupa piersiowego. Często jednak jest to choroba wieloogniskowa z wcześnie ujawniającym się pogorszeniem stanu ogólnego, dolegliwościami bólowymi w różnorodnej lokalizacji. Nowotwory naciekające lub mające punkt wyjścia z węzłów chłonnych śródpiersia środkowego (chłoniaki zwłaszcza typu Burkitt i białaczki) mają dynamiczny wzrost. Ewolucja choroby od okresu bezobjawowego do zespołu żyły czczej górnej przebiega w bardzo krótkim czasie – kilka do kilkunastu dni. Czas podwojenia masy tkanki nowotworowej chłoniaka Burkitta wynosi około 36 godzin.
Bóle utrudniające oddychanie i codzienną aktywność dziecka, mogą być pierwszym objawem przede wszystkim nowotworów ściany klatki piersiowej, takich jak: nowotwory tkanek miękkich (np.  międzybłoniaki, mięsaki wychodzące ze struktur naczyń krwionośnych czy chłonnych), mięśni międzyżebrowych czy też żeber.
Poszerzenie naczyń żylnych klatki piersiowej może być objawem rozwijającego się krążenia obocznego, spowodowanego naciekaniem opłucnej lub ściany klatki piersiowej przez nowotwory tkanek miękkich, międzybłoniaki, mięsaki wychodzące ze struktur naczyń krwionośnych czy chłonnych, mięśni międzyżebrowych czy też żeber i zawsze powinno budzić niepokój opiekunów.
Wypełnienie i obrzęk dołów nadobojczykowych oraz poszerzenie żył szyjnych, połączone z dusznością, zwłaszcza po przybraniu pozycji leżącej przez dziecko, jest objawem zespołu żyły czczej górnej, wikłającego nowotwory rozwijające się w klatce piersiowej.
Zniekształcenia i asymetria żeber oraz kości obręczy kończyny górnej mogą wynikać ze wzrostu nowotworów rozwijających się z tkanek budujących ścianę klatki piersiowej (żeber, obojczyków, łopatki, mięśni, naczyń krwionośnych opłucnej) i powinny wzbudzać niepokój, gdy pojawiają się u uprzednio zdrowego dziecka.

Objawy w jamie brzusznej

Ból brzucha jest jedną z najczęściej obserwowanych u dzieci dolegliwości. Szacuje się, że około 90% przypadków bólu brzucha u dzieci ma charakter czynnościowy. Bóle te są odczuwane w śródbrzuszu – wokół pępka, bez dokładnej lokalizacji. Ból trzewny, przewodzony drogami wegetatywnymi, ma swoje źródło w zaburzeniach motoryki przewodu pokarmowego i występuje w przebiegu kolek wczesnego okresu niemowlęcego, biegunki, chorób pasożytniczych, wymiotów w przebiegu zatruć. Ma charakter bólu kurczowego. Bóle te mogą mieć również podłoże emocjonalne, zwłaszcza w okresie początku nauki w szkole, w okresie dojrzewania. Ból ten może być rzutowany przez włókna rdzeniowe do obszarów skórnych. Typowe są bóle pleców w zapaleniu trzustki, żołądka, dwunastnicy, przełyku. Choroby macicy, jajowodów, jajników, pęcherza moczowego mogą objawiać się bólami w pachwinie i promieniować do uda. Ból w okolicy międzyłopatkowej, prawego barku i łopatki sygnalizuje zapalenie lub kamicę pęcherzyka żółciowego. Ból somatyczny jest najczęściej dokładnie lokalizowany przez dziecko w rzucie zajętego narządu i ma charakter ciągły, utrudnia zmiany pozycji ciała, a w skrajnych przypadkach może utrudniać swobodne oddychanie, nawet wzmożone napięcie mięśni brzucha (tzw. obronę mięśniową).
Stany chorobowe, objawiające się bólem somatycznym w okresie niemowlęcym, to martwicze zapalenie i wady rozwojowe jelit, wgłobienie jelita, uwięźnięcie przepukliny, odmiedniczkowe zapalenie nerek. Wady u dzieci starszych to: niedrożność przewodu pokarmowego, zapalenie wyrostka robaczkowego, pourazowe uszkodzenie śledziony, wątroby lub nerek.
Ból towarzyszący chorobie nowotworowej może naśladować każdy z przedstawionych stanów chorobowych. Chłoniaki typu Burkitt, o których wspomnieliśmy wyżej, wychodzące z układu chłonnego jelit, mogą powodować mechaniczną niedrożność jelit w postaci wgłobienia w dowolnym odcinku jelita cienkiego. Dolegliwości spowodowane niedokrwieniem jelit w przebiegu wgłobienia, jak i samo wgłobienie, naśladują zapalenie otrzewnej z obrazem tzw.  ostrego brzucha. Jeśli nowotwór rośnie w okolicy kretniczo-kątniczej, tzn. w prawym dole biodrowym, to może dawać bóle takie, jak w zapaleniu wyrostka robaczkowego.
Ucisk na splot trzewny może wywoływać rozlane bóle przypominające bóle czynnościowe zlokalizowane w okolicy pępka. Ucisk guzów okolicy zaotrzewnowej, takich jak wspomniany wyżej zwojak zarodkowy czy mięsak z mięśni poprzecznie prążkowanych, na okolicę otworów międzykręgowych wywołuje kliniczne objawy rwy kulszowej lub udowej. Rozciąganie torebki narządów miąższowych może również dawać silne dolegliwości bólowe. Obraz kliniczny pourazowego krwiaka podtorebkowego wątroby wywołuje wątrobiak zarodkowy, a nacieki chłoniaka w śledzionie przypominają objawy krwawienia podtorebkowego. Rozrastający się guz nerki może sugerować rozpoznanie odmiedniczkowego zapalenia nerek, a guzy pęcherza – bóle towarzyszące mikcji w przebiegu stanu zapalnego.
Cechy charakteryzujące ból brzucha spowodowany chorobą nowotworową:
1. Ból zaburza normalną aktywność dziecka, zmusza do przerwania zabawy, często kojarzy się z pogarszaniem się apetytu.
2. Powoduje zaburzenia snu dziecka – przerywa sen.
3. Często dziecko potrafi wskazać miejsce występowania bólu.
4. Zauważalne jest nasilanie się dolegliwości w czasie i zmniejszanie się lub nieskuteczność ogólnie dostępnych środków przeciwbólowych.
Asymetria i zniekształcenie powłok brzucha wynika z powiększania się narządu zajętego procesem nowotworowym. Jeśli asymetria dotyczy okolic podżebrowych i nadbrzusza, należy brać pod uwagę guzy nerek (nerczaki zarodkowe) lub nadnerczy (zwojaki zarodkowe), w prawym podżebrzu może ujawnić się powiększenie wątroby spowodowane naciekiem białaczki lub chłoniaka oraz rozrastanie się wątrobiaka płodowego. W śródbrzuszu należy brać pod uwagę nowotwory lub przerzuty zajmujące węzły chłonne (chłoniaki, mięsaki tkanek miękkich, nerwiaki zarodkowe). Potworniaki wychodzące z jajnika oraz mięsaki tkanek miękkich wychodzące z pęcherza i mięśni miednicy zniekształcają powłoki podbrzusza, a u nastoletnich dziewcząt mogą sugerować ciążę. Bywa to źródłem pochopnych, bo postawionych bez poprzedzającego badania podmiotowego i przedmiotowego, rozpoznań, które pogłębiają stres związany z chorobą.
Guzy naciekające otrzewną i sieć powodują zaburzenia krążenia trzewnego, objawiające się powiększeniem obwodu brzucha, spowodowane wodobrzuszem. Na powłokach brzusznych pojawia się siatka poszerzonych naczyń żylnych krążenia obocznego. Przerzuty do otrzewnej dają chłoniaki, mięsaki tkanek miękkich, prymitywne guzy neuroektodermalne.

Objawy ze strony układu moczowo-płciowego

Powiększenie jąder, zwłaszcza niesymetryczne, bez cech stanu zapalnego, takich jak: ból, zaczerwienienie, powinno budzić podejrzenie choroby nowotworowej. W przebiegu białaczek, chłoniaków, mięsaków poprzecznie prążkowanych dochodzi do naciekania jąder i najądrzy. Objaw ten może być mylnie traktowany jako powikłanie zapalenia przyusznic, szczególnie wtedy gdy towarzyszy mu powiększenie węzłów okolic podżuchwowych.
Krwawienia z układu moczowego zawsze budzą niepokój opiekunów. Skaza małopłytkowa w przebiegu rozsianych nowotworów układu krwiotwórczego może objawiać się krwinkomoczem lub krwiomoczem. U dziewcząt w okresie dojrzewanie gwałtownie przebiegające obfite krwawienie mięsięczne może być skutkiem naciekania szpiku przez białaczkę lub chłoniaka. Jeśli podkrwawianiu z cewki moczowej towarzyszą objawy dysuryczne, takie jak: częstomocz, bolesne parcie na mocz, bóle, należy wziąć pod uwagę rozrost mięsaka tkanek miękkich w obrębie pęcherza lub miednicy małej.
Przedwczesne dojrzewanie płciowe u dziewczynek bywa pierwszym objawem potworniaków wychodzących z jajnika. Może wówczas wystąpić przedwczesne krwawienie miesięczne. Podobnie u chłopców zbyt wcześnie pojawiające się cechy dojrzewania płciowego mogą być wyrazem czynności hormonalnej elementów potworniaka.

Objawy w kończynach

Bóle kończyn związane z postępującym procesem rozrostowym w obrębie kości związane są z unoszeniem okostnej i drażnieniem zakończeń nerwowych. Bóle mogą być początkowo odczuwane w okresie aktywności fizycznej i często wiązane są przez otoczenie i lekarzy z urazem przeciążeniowym. Następnie zaczynają dominować spoczynkowe bóle nocne, wybudzające chorego ze snu. Opisane objawy dominują we wstępnej fazie kostniakomięsaka oraz mięsaka Ewinga. Bóle związane z naciekaniem mięśni i powięzi mają przede wszystkim charakter czynnościowy i występują w okresie aktywności dziecka ograniczając ją. Dotyczy to pozakostnych postaci mięsaka Ewinga oraz mięsaków tkanek miękkich. Bóle o typie rwy udowej lub kulszowej w okresie dziecięcym i dorastania bywają traktowane bardzo często jak u dorosłych, tzn.  jako bóle korzonkowe lub spowodowane dyskopatią. Należy zwrócić uwagę na fakt, iż w okresie dorastania i dziecięcym wymienione przyczyny stanowią rzadkość. Leczenie objawowe (np. maści i fizykoterapia) dłużej niż 7 dni bez efektu wymaga przeprowadzenia bardzo wnikliwej diagnostyki, przede wszystkim radiologicznej, gdyż bóle te mogą być wywołane guzem rozrastającym się w kanale kręgowym (chłoniak, zwojak zarodkowy) lub w kręgach (mięsak Ewinga).
Zniekształcenie obrysów stawów i mięśni występuje po różnie długim okresie utajenia, jest najczęściej jednoogniskowe oraz poprzedzone wyżej opisanymi dolegliwościami bólowymi i związane najczęściej ze znacznym zaawansowaniem choroby.
Złamania patologiczne w okresie dorastania wymagają wnikliwej diagnostyki radiologicznej, gdyż u ich podłoża może leżeć rozrastający się w obrębie zwłaszcza kości długich nowotwór (kostniakomięsak lub mięsak Ewinga).

Objawy skórne

W obrębie skóry w okresie rozwojowym również mogą rozwijać się nowotwory. Punktem wyjścia nowotworu mogą być komórki wchodzące w skład jej struktury, ale również zmiany naciekowe, mające swój początek w innych tkankach. Znamiona barwnikowe budzą największy niepokój otoczenia. Gwałtowne narastanie wymiarów znamienia, zmiana zabarwienia oraz pojawienie się rumieniowej otoczki wokół nich powinno skłonić rodziców do konsultacji z lekarzem onkologiem lub dermatologiem. Guzki podskórne lub rozwijające się z wcześniej obserwowanych naczyniaków powinny być zawsze konsultowane z lekarzem onkologiem lub dermatologiem. Uwagę powinna zwracać zmiana zabarwienia i wymiarów wcześniej obserwowanych tłuszczaków czy włókniaków.

Rys. 1. Najczęściej spotykana pierwotna lokalizacja nowotworów złośliwych wieku dziecięcego

Z konieczności skrótowy przegląd możliwych objawów i masek chorób nowotworowych u dzieci nie wyczerpuje całości zagadnienia, ale ma na celu zwrócenie uwagi na bagatelizowane w większości przypadków objawy poważnych chorób.

dr n. med. Waldemar Gołębiowski
specjalista pediatra